CNS Lymphoma
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Histologie
- Tumor geht von Lymphozyten (sowohl T- als auch B-Zellen) aus
- in 95 % der Fälle hochmalignes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- meist maligner, infiltrativ wachsender Tumor
- keine WHO-Klassifizierung
Epidemiologie
- seltene Erkrankung mit 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen pro Jahr
- meist im Erwachsenenalter auftretend
- gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Immunschwäche (z.B. AIDS oder nach Organtransplantationen)
- Altersgipfel liegt zwischen 50. und 70. Lebensjahr; Immungeschwächte erkranken tendenziell früher als Immungesunde
- PZNSL machen 2-3 % aller primären Hirntumoren aus
Symptome
- unspezifische und schnell progrediente Symptome
- kognitive Störungen (z.B. Desorientiertheit, Gedächtnisprobleme)
- Persönlichkeitsveränderungen
- Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
- selten auch fokal-neurologische Ausfälle (Bewegungsstörungen, Lähmungserscheinungen, Schluckbeschwerden oder Sehstörungen)
- epileptische Anfälle
Diagnose
- Diagnose mittels MRT mit Kontrastmittel
- einzelne oder mehrere Raumforderungen mit (ggfs.) ringförmiger Kontrastmittelaufnahme und umgebendem Ödem
- CT von Thorax und Abdomen zum Ausschluss einer systemischen Lymphomerkrankung
- stereotaktische Biopsie (sollte vor der Gabe von Steroiden erfolgen)
- Liquoruntersuchung
- augenärztliche Untersuchung
- Testung auf HIV und Hepatitis
Therapie
- anfangs Gabe von Steroiden
- Therapieprinzip: Induktion (Zurückdrängen des Tumors) und Konsolidierung (Rückfall vermeiden)
- Induktion: Chemotherapie: meist hochdosiertes Metothrexat und weitere Chemotherapeutika (z.B. Temozolomid, Cytarabin, o.a.); zusätzlich Rituximab
- Konsolidierung: Chemotherapie, Strahlentherapie oder ggfs. Stammzelltransplantation
- bei unifokalem Auftreten, also einem einzelnen Tumorherd, ggfs. operative Entfernung
Rezidiv-Therapie
- abhängig von der Primärtherapie
- ggf. Chemotherapie und/oder Bestrahlung oder Stammzelltransplantation
Nachsorge
- in den ersten beiden Jahren nach Abschluss der Therapie alle 3 Monate MRT
- danach alle 6 Monate bildgebende Kontrollen (ab dem 6. Jahr nach der Behandlung jährlich)
Verlauf
- oftmals schnelles und diffuses Wachstum
- über die Hälfte der Betroffenen erleiden ein Rezidiv
Prognose
- abhängig v.a. von Alter und Therapiemethode: je jünger die Betroffenen und je aggressiver die Therapie, desto besser die Prognose
- Heilung durch aggressive Chemotherapie bei v.a. jüngeren immunkompetenten Patienten möglich
- ältere Patienten und insbesondere immungeschwächte Patienten haben eine deutlich schlechtere Prognose
aktualisiert am 25.10.2024
