Astrocytoma I

Pilozytic Astrocytoma

The pilocytic astrocytoma is a clearly defined, sometimes cystic glioma, that principally occurs in children and young adult. It is classified as a benign tumour and rarely turns into a higher-grade glioma.

   

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Histologie

  • gutartiger, langsam wachsender Tumor vom WHO-Grad 1
  • Tumorzellen bilden feine fibrilläre Fortsätze

    • sog. Pilozyten (namensgebend für das Pilozytische Astrozytom)

 

 

Epidemiologie

  • häufigster Hirntumor im Kindesalter, seltener im Erwachsenenalter
  • Altersgipfel um das 10. Lebensjahr
  • jährlich erkranken etwa 0, 8 von 100.000 Menschen an einem pilozytischen Astrozytom

 

 

Symptome

  • abhängig von der Lage des Tumors, typischerweise mit der Zeit zunehmend
  • am Anfang meist Hirndruckzeichen (z.B. Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
  • neurologische Defizite (z.B. Sehstörungen, Gangunsicherheiten)
  • verschiedenartige Störungen in hormonellen Regelkreisen
  • epileptische Anfälle

 

 

Diagnose

  • Diagnose mittels neurologischer Untersuchungen, MRT und CT
  • ggfs. endokrinologische und ophthalmologische Untersuchungen
  • in der Bildgebung:

    • gut abgegrenzte
    • oft heterogene Raumforderung mit solidem, kontrastmittelaufnehmendem Erscheinungsbild oder zystischen Komponenten ohne Kontrastmittelaufnahme

  • Lokalisation bei Kindern häufig entlang der Mittellinie des Gehirns
  • bei Erwachsenen auch weiter außen

    • am häufigsten im Kleinhirn, aber auch im Hypothalamus oder entlang des Sehnervs

  • gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I

 

Therapie

  • möglichst vollständige neurochirurgische Entfernung des Hirntumors

  • bei inkompletter Entfernung,  inoperablen Tumoren oder Rezidiven: ggfs. Strahlentherapie
  • bei Hirnstammgliomen und Mittelliniengliomen: primäre Strahlentherapie
  • bei Inoperabilität und Vorhandensein der BRAFV600E-Mutation: Dabrafenib und Trametinib

 

 

Rezidiv-Therapie

  • erneute Operation des Hirntumors
  • ggfs. (erneute) Strahlentherapie
  • in der Regel keine Chemotherapie

 

 

Nachsorge

  • regelmäßige MRT mit Kontrastmittel
  • erste MRT-Kontrolle nach spätestens 3 Monaten, danach alle 6 bis 12 Monate
  • nach 3 Jahren alle 2 Jahre
  • ggfs. klinisch-neurologische, augenärztliche und endokrinologische Untersuchungen

 

 

Verlauf

  • inoperable oder teilentfernte Tumoren können über Jahre hinweg stabil bleiben
  • teilweise wird eine spontane Rückbildung beobachtet
  • nur sehr selten Übergang zu höhergradigen Astrozytomen

 

 

Prognose

  • abhängig vom Ausmaß der Operation
  • die vollständige Entfernung des Hirntumors ist einer Heilung gleichzusetzen

 

 

aktualisiert am 16.12.2024

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