Neuroblastoma
Neuroblastoma are embryonic tumours that arise from neural tissue. They are the third most frequent malign malformation in children and can occur in various parts of the body, also in the entire central nervous system.
Histologie
- supratentorielle Lage
- Tumor weist neuroblastische Bereiche oder Bereiche neuronaler Zellen auf
- zusätzlich Aktivierung des FOXR2-Gens bzw. ein spezifisches, hierzu passendes Methylierungsmuster vor
Epidemiologie
- sehr seltener Tumor
- keine verlässlichen epidemiologischen Daten zur Häufigkeit verfügbar
- durchschnittliches Erkrankungsalter ca. 5 Jahre
Symptome
- neurologische Ausfälle abhängig von der Tumorlokalisation
- Hirndruckzeichen wie z.B. Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen
- epileptische Anfälle
Diagnose
- Verdachtsdiagnose durch klinische Symptome und Bildgebung (MRT und/ oder CT)
- in der Bildgebung erhöhte Dichte des Gewebes, Verkalkungen entlang des inneren Rands des Tumors, Blutungen und Nekrosen
- durch feingewebliche und molekularbiologische Untersuchung nach Biopsie oder Operation
Therapie
- möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors
- nachfolgend Strahlentherapie (ggfs. analog zur Medulloblastombehandlung Bestrahlung von Gehirn und Rückenmark)
- ggfs. Chemotherapie
Rezidiv-Therapie
- erneute Operation
- ggfs. (erneute) Strahlentherapie
- ggfs. erneute/andere Chemotherapie
Nachsorge
- regelmäßige bildgebende Kontrollen (MRT)
- individuelle Intervalle, üblicherweise 3-12 Monate
Verlauf
- Rezidive bei ca. ein Drittel der Betroffenen nach Therapie
- auch späte Rezidive möglich
Prognose
- relativ gut (5-Jahres-Überlebensraten von über 80 %)
aktualisiert am 19.12.2024
