Craniopharyngioma
Craniopharyngioma are benign tumours that arise from a malformation of remaining tissue in the area of the pituitary gland. The malformation already develops embryonic, whereby causes are not known yet.
Histologie
- Einteilung in adamantinöses und papilläres Kraniopharyngeom
- adamantinöses Kraniopharyngeom: 90 % aller Kraniopharyngeome, hauptsächlich im Kindesalter auftretend, zystisch aufgebaut, häufig Verkalkungen
- papilläres Kraniopharyngeom: fast ausschließlich im Erwachsenenalter auftretend, selten Verkalkungen, klar von der Umgebung abgegrenzt
- beide Typen sind gutartig und als WHO-Grad 1 klassifiziert
Epidemiologie
- jährlich erkranken etwa 0,5-2 von 1.000.000 Menschen am Kraniopharyngeom
- erster Altersgipfel zwischen dem 5. und 14. Lebensjahr
- zweiter Altersgipfel zwischen dem 50. Und 75. Lebensjahr
Symptome
- häufig Kopfschmerzen
- frühzeitig Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle (typisch: bitemporale Hemianopsie (auf beiden Seiten wird das äußere Gesichtsfeld nicht mehr gesehen)
- Hormonstörungen, führen zu z.B. Wachstumsstörungen, Menstruationsstörungen, Gewichtszunahme, Müdigkeit und Abgeschlagenheit oder verstärkter Durst und Harndrang
Diagnose
- CT oder MRT mit Kontrastmittel
- in der Bildgebung oftmals solide, zystische und verkalkte Anteile im Tumor zu erkennen
- augenärtzliche Untersuchung
- endokrinologische Diagnostik (Untersuchung des Hormonhaushalts)
Therapie
- individuelle Therapieplanung, keine Standardtherapie
- häufig operative Entfernung
- ggfs. Bestrahlung oder stereotaktische Radiochirurgie des (Rest-)Tumors
- ggfs. intrazystische Therapie (bei rein zystischen Kraniopharyngeomen)
Rezidiv-Therapie
- ggfs. erneute Operation
- ggfs. (erneute) Bestrahlung
Nachsorge
- frühes postoperatives MRT und/oder CT
- weiteres MRT nach 3-9 Monaten
- je nach Ergebnis des MRT-Befunds jährliche Kontrollen für 5-10 Jahre
- regelmäßige Hormonuntersuchungen, ggfs. Hormonsubstitution
Verlauf
- hohe Rezidivneigung
- auch bei nachfolgender Bestrahlung kann es zu erneuten Rezidiven ohne weitere Behandlungsoptionen kommen
Prognose
- abhängig von Größe, Histologie, OP-Methode und hormonellen Einschränkungen
- jüngere Betroffene haben eine bessere Prognose als ältere Betroffene
- bei kleinen, auch nasal gut entfernbaren Tumoren ist die Prognose sehr gut
aktualisiert am 19.12.2024
