Pituitary Adenoma
Pituitary tumours represent 10-15% of all intracranial tumours and are usually benign. They arise from the anterior pituitary and rarely grow infiltrative into surrounding tissue.
Histologie
- meist langsam wachsende Tumoren (WHO-Grad 1); höhergradige Hypophysentumore sind selten
- leiten sich meist aus dem Hypophysenvorderlappen ab
- histologische Charakteristika abhängig vom Ursprung des Tumors und Tumortyp
- endokrin inaktive Tumoren: z.B. Kraniopharyngeom, Meningeom (enstprechende Histologie)
- endokrin aktive Tumoren: ausgehend von hormonbildenden Zellen des Hypophysenvorderlappen
- zudem Einteilung der Hypophysenadenome anhand der Größe in
- Mikroadenome (< 10 mm)
- Makroadenome (> 10 mm)
- Riesentumoren (> 40 mm)
- die Abgrenzung der sehr seltenen, aggressiven Hypophysenkarzinome von den häufigeren Hypophysenadenomen ist unscharf und erfolgt anhand verschiedener Merkmale, wie z.B. Wachstumsgeschwindigkeit, Invasivität und Aggressivität
Epidemiologie
- 10-15 % aller intrakraniellen Tumoren sind Hypophysentumore, davon sind weniger als 0,5 % bösartig
- häufiger Zufallsbefund mit unklarer Prävalenz
- häufiger Zufallsbefund mit unklarer Prävalenz (= Häufigkeit mit der diese Erkrankung in der Bevölkerung vorliegt): Es wird angenommen dass zwischen 40 und 115 von 100.000 Personen einen Hypophysentumor haben
Symptome
- Sehstörungen und Gesichtsfeldeinschränkungen (in schweren Fällen Erblindung)
- Hemiparesen (Halbseitenlähmung)
- Kopfschmerzen
- seltener epileptische Anfälle
- Symptome der hormonaktiven Tumoren ergeben sich aus der Wirkung der jeweiligen Hormone: z.B. Akromegalie (Wachstum von Händen, Füßen, Nase), Menstruationsstörungen oder Cushing-Syndrom (u.a. Gewichtszunahme an Gesicht und Oberkörper, dünner werdende Haut und psychische Veränderungen)
- hormoninaktive Tumoren können durch Beeinträchtigung des umliegenden hormonproduzierenden Gewebes Hormonmangelerscheinungen hervorrufen: z.B. Anämie, Müdigkeit oder Antriebslosigkeit
Diagnose
- CT oder MRT mit Kontrastmittel (häufiger Zufallsbefund bei Bildgebung aus anderem Grund)
- Mikroadenom im MRT: große Ähnlichkeit mit normalem Hypophysengewebe, nimmt Kontrastmittel langsamer auf als Umgebung
- Makroadenom im MRT: geringere Ähnlichkeit zu normalem Hypophysengewebe, schnellere und ungleichmäßigere Kontrastmittelaufnahme
- endokrinologische Diagnostik zur Unterscheidung hormonaktiver und hormoninaktiver Tumoren
- ggfs. Suppressions- und Stimulationsteste zur weiteren Diagnostik der Hormonachsen
Therapie
- Hormoninaktive Hypophysentumoren:
- bei kleinen Tumoren (<10 mm) ist ein Abwarten mit regelmäßigen Kontrollen möglich
- größere oder symptomatische Tumoren: operative Entfernung (meist transnasal)
- bei unvollständiger operativer Entfernung ggfs. Strahlentherapie
- postoperative Bestandsaufnahme der (hormonellen) hypophysären Restfunktion
- medikamentöse Hormonsubstitution im Falle eines postoperativen Hormonmangels
- Hormonaktive Hypophysentumoren:
- Prolaktinome (Prolaktin-produzierende Hypophysenadenome) werden mit Dopaminagonisten behandelt (als Dauertherapie)
- bei Ansprechen auf die medikamentöse Therapie ist oft keine Operation nötig
- Operation und ggfs. Strahlentherapie
- Prolaktinome (Prolaktin-produzierende Hypophysenadenome) werden mit Dopaminagonisten behandelt (als Dauertherapie)
Rezidiv-Therapie
- wenn möglich erneute Operation
- ggfs. erneute Bestrahlung (einzeitige oder fraktionierte Strahlentherapie)
Nachsorge
- erfordert Zusammenarbeit von Neurochirurgen und Endokrinologen
- bei hormoninaktiven Tumoren:
- CT oder MRT in jährlichen Abständen
- bei hormonaktiven Tumoren:
- regelmäßige Messungen des Hormonspiegels
- bei Hormonanstieg ist eine Bildgebung erforderlich
Verlauf
- Hormoninaktive Tumoren:
- werden erst auffällig, wenn sie ihre Umgebung durch Wachstum beeinträchtigen
- wegen der teilweise dann schon bestehenden Infiltration der Umgebung nicht immer komplett entfernbar
- zu Rezidiven neigend
- Hormonaktive Tumoren
- 80-90 % der Patienten sprechen auf medikamentöse Therapie an
- selten Rezidive nach Absetzen der Medikation
Prognose
- hormoninaktive Tumoren lassen sich in der Regel mit bestehenden Therapiemethoden (Operation und Strahlentherapie) langfristig kontrollieren
- hormonaktive Tumoren haben bei adäquater und rechtzeitiger Therapie ebenfalls oftmals eine gute Prognose
aktualisiert am 19.12.2024