Ependymoma

Ependymomas are gliomas that may occur intracranial, but mainly in the spinal cord. They arise from the cells of the ependyma, at thin epithelial membrane lining the ventricular system of the brain and the spinal cord.

    
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Aktuelles aus dem Ependymom Forum

Histologie

• die sehr heterogene Gruppe der Ependymome wird mithilfe der Kombination dreier Eigenschaften eingeteilt:
  • histopathologische Merkmale
  • molekulare Merkmale
  • Lokalisation

• zusätzlich erfolgt eine Einteilung der Ependymome in die WHO-Grade 1-3
• WHO-Grad 1: langsam wachsende, oftmals gutartig

  • Beispiel: Subependymom

    • typische Lokalisation: Wände der Hirnventrikel, v.a. seitliche Wand des 4. Ventrikels

• WHO-Grad 2: Ependymome mit regelmäßig angeordneten Zellen mit höherer Zelldichte und papillären Strukturen

  • Beispiel: myxopapilläres Ependymom

    • typische Lokalisation: im Bereich des unteren Wirbelkanals

• WHO-Grad 3: anaplastische Ependymome, haben eine hohe Anzahl von in der Teilung befindlichen Zellen und sogenannten pseudopalisadenförmigen Nekrosen

  • Beispiel: supratentorielle Ependymome (Grad 3)

    • typische Lokalisation: dem Namen entsprechend oberhalb des Tentoriums, welches das unten liegende Kleinhirn vom oben liegenden hinteren Teil des Großhirns trennt

Epidemiologie

• jährlich erkranken etwa 2-3 von 1.000.000 Menschen an einem Ependymom
• sehr selten
• erster Altersgipfel im Kindesalter (dritthäufigster Hirntumor im Kindesalter)
• zweiter Altersgipfel im Erwachsenenalter (zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr)
• Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen
• erhöhtes Erkrankungsrisiko für Menschen mit Neurofibromatose Typ II

Symptome

• abhängig von der Lokalisation des Tumors
• durch die Lage im Ventrikelsystem ist eine Behinderung des Liquorabfluss möglich; kann zu zu einer Hirndruckerhöhung, mitunter auch Hydrozephalus, führen
• Hirndruckzeichen (z.B. Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
• bei Säuglingen überwiegend Entwicklungsverzögerungen und Fallneigung

Diagnose

• Diagnose mittels MRT des gesamten Liquorraumes, evtl. Liquoruntersuchung
• umschriebene zystische und gelappte Läsion mit mäßiger Kontrastmittelaufnahme, ggfs. mit Verkalkungen; selten Einblutungen
• Hauptlokalisation:
  • bei Kindern meist supratentoriell
  • bei Erwachsenen im 4. Ventrikel und in abnehmender Häufigkeit in den Seitenventrikeln, drittem Ventrikel und anderen Orten des Liquorsystems

Therapie

• Operation (möglichst vollständige Resektion) des Hirntumors
• ggfs. Nach-Resektion bei Tumorrest
• ggfs. Teilresektion bei Hirnstamminfiltration
• Strahlentherapie nach inkompletter Resektion und nach Resektion höhergradiger Tumoren– und ggfs. bei Aussaat in den Liquor
• Chemotherapie meist nicht Teil der Therapie, bei Kindern und Hochrisiko-Patienten evtl.innerhalb von Studien

Rezidiv-Therapie

• Diagnostik der Wahl: MRT mit Kontrastmittel
• individuelle Therapieplanung
• erneute Operation des Hirntumors
• erneute Strahlentherapie, ggfs. stereotaktische Bestrahlung
• Chemotherapie kann beim Fehlen anderer Behandlungsoptionen individuell erwogen werden

Nachsorge

• erste Kontrolluntersuchung 6 Wochen nach einer Therapie
• bei WHO-Grad 1 und 2 für die ersten 2 Jahre alle 6 Monate, danach alle 12 Monate
• bei WHO-Grad 3 alle 3 Monate sowie alle 12 Monate die gesamte Neuroachse

Verlauf

• Ependymome mit WHO-Grad 1 und 2: langsames, gut abgegrenztes Wachstum
• Ependymome mit WHO-Grad 3: relativ schnelles, infiltratives Wachstum
• Rezidive teilweise auch noch nach 15 Jahren

Prognose

• abhängig von Lokalisation, Tumorrest nach Operation, Alter und Metastasierungsstatus
• vollständige operative Entfernung des Tumors führt zu einer bedeutend besseren Prognose
• myxopapilläre Ependymome WHO-Grad 1 gelten nach vollständiger OP als geheilt, alle anderen Formen gelten als nicht heilbar

_{aktualisiert am 19.12.2024}

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Wissenswertes