Astrozytom 4

IDH-mutiertes Astrozytom WHO-Grad 4 (ehemals Glioblastom mit IDH-Mutation)

Das IDH-mutierte Astrozytom ist ein hirneigener Tumor, der aus Astrozyten hervorgeht, einer Unterart der Gliazellen im Gehirn. Gliazellen umhüllen, stützen und versorgen die Nervenzellen (Neuronen) in Gehirn und Rückenmark. Der Zusatz „IDH-mutiert“ bedeutet, dass das Isocitrat-Dehydrogenase-Gen verändert ist. Diese Mutation beeinflusst den Stoffwechsel der Zellen und ist ein entscheidendes Merkmal dieser Tumoren.

IDH-mutierte Astrozytome werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anhand mikroskopischer und molekularer Eigenschaften in unterschiedliche Grade eingeteilt. Unterschieden wird in die WHO-Grade 2-4 (ein Astrozytom, IDH-mutiert WHO-Grad 1 gibt es nicht). Je höher der WHO-Grad des Tumors ist, desto höher ist dessen Zellteilungsrate und desto mehr sind auch dessen molekulare Eigenschaften verändert.

Histologie

von Astrozyten ausgehendes, diffus infiltrierendes Tumorgewebe mit erhöhter Zellteilungsrate, nukleären Atypien und Mitosefiguren
vaskuläre Proliferationen und Nekrosen und/oder CDKN2A/B-Deletion

Epidemiologie

jährlich erkranken etwa 0,45-0,6 von 100.000 Menschen an einem Astrozytom Grad 4
Altersgipfel liegt um das 42. Lebensjahr
Männer sind mehr als zwei Mal häufiger betroffen als Frauen

Symptome

stark von der Lokalisation des Tumors abhängig
Erstsymptom ist häufig ein epileptischer Anfall
Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Müdigkeit)
psychische Störungen (Persönlichkeitsveränderungen)
neurologische Defizite (Gefühlsstörungen, Lähmungen, Sprachstörungen)

Diagnose

Diagnose mittels MRT mit Kontrastmittel und Gewebeanalyse (seltener CT)
bei schwer zugänglichen Tumorlokalisationen: gezielte Biopsie zur Diagnosesicherung
heterogene, tendenziell randbetonte Kontrastmittelaufnahme in soliden Anteilen; häufig zystische Areale
Abgrenzung vom umgebenden Gewebe oft nur schwer möglich
Typische Lokalisation: Frontallappen, kann aber im gesamten zentralen Nervensystem vorkommen

Therapie

größtmögliche neurochirurgische Entfernung des Tumors
Strahlentherapie (Tumor und Sicherheitssaum), ggfs. bereits parallel zur Strahlentherapie Beginn der Chemotherapie
Erhaltungs-Chemotherapie mit Temozolomid über 6-12 Zyklen
in klinischen Studien werden neue Therapieansätze (z.B. IDH-Inhibitoren u.a. zielgerichtete molekulare Therapien und Immuntherapien) getestet

Rezidiv-Therapie

erneute Operation des Tumors
erneute Strahlentherapie
erneute Chemotherapie, ggfs. mit verändertem Chemotherapeutikum/Schema
klinische Studien

Nachsorge

frühes postoperatives MRT innerhalb von 48 Stunden nach der Operation
erste MRT-Kontrolle nach Strahlentherapie ca. 4-6 Wochen nach Abschluss der Strahlentherapie
in der Folge regelmäßige MRT-Kontrollen zur Überwachung (alle 3 Monate)
PET bei unklaren MRT-Befunden (zur Unterscheidung zwischen Tumorwachstum und therapiebedingten Veränderungen)

Verlauf

rasches Wachstum mit infiltrierendem Charakter
zunächst oftmals Therapieansprechen, im Verlauf aber fast immer Entwicklung eines Rezidivs

Prognose

abhängig von Histologie, Lokalisation und Resektionsgrad des Hirntumors und Therapieansprechen
die Prognose eines Astrozytom Grad 4 ist zwischen der eines Astrozytoms Grad 3 und der eines Glioblastoms zu verorten

_{aktualisiert am 25.10.2024}