WHO
WHO-classification of CNS-Tumours
A possibility of systematisation of cns-tumours is the distinction regarding the cellular origin, the cell composition and growth behavior, on which the classification of the World Health Organization (WHO) is based.
The latest version dates from 2007, which established - compared to previous versions - mostly a precise adjustment of the diagnosis and which is only in some cases a complete makeover. Particularly, three innovations were identified within the revision: new tumour entities, new variants of already defined entities and new differentiation patterns of known tumours without clinical or genetic characteristics.
According to the WHO, four different tumour grades are distinguished. This assessment is based on neuropathological, anatomical, histological and genetic characteristics of tumours. The evaluation of the tumour tissue under the microscope plays an important role.
WHO-grade I corresponds to a benign, slow-growing tumour. WHO-grade IV, in contrast, is typically a particularly virulent and fast-growing tumour. In the list below, all brain tumours are listed, which where defined by the WHO in 2007.
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Bezeichnung des Hirntumors | WHO-Grad | ICD-0-3 | ||
1 | Gliome, glioneurale Tumoren und neuronale Tumoren | |||
1.1 | Diffuse Gliome vom adulten Typ |
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1.1.1 | 2 | 9400/3 | ||
| 1.1.2 | Astrozytom, IDH-mutiert | 3 | 9400/3 | |
| 1.1.3 | Astrozytom, IDH-mutiert | 4 | 9400/3 | |
1.1.4 | 2 | 9450/3 | ||
| 1.1.5 | Oligodendrogliom, IDH-mutiert, 1p/19q-kodeletiert | 3 | 9450/3 | |
1.1.6 | 4 | 9440/3 | ||
1.2 | Diffuse niedriggradige Gliome vom pädiatrischen Typ |
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1.2.1 | Diffuses Astrozytom, MYB- or MYBL1-alteriert | 1 |
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1.2.2 | Angiozentrisches Gliom | 1 | 9431/1 | |
1.2.3 | Polymorpher niedriggradiger neuroepithelialer Tumor des Jugendalters | 1 |
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1.2.4 | Diffuses niedriggradiges Gliom, MAPK Signalweg-alteriert | 1 |
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1.3 | Diffuse hochgradige Gliome vom pädiatrischen Typ |
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1.3.1 | 4 | 9385/3 | ||
1.3.2 | Diffuses hemisphärisches Gliom, H3 G34-mutiert | 4 |
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1.3.3 | Diffuses pädiatrisches hochgradiges Gliom, H3-Wildtyp und IDH-Wildtyp | 4 |
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1.3.4 | Infantiles hemisphärisches Gliom | 4 |
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1.4 | Umschriebene astrozytäre Tumoren |
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1.4.1 | 1 | 9421/1 | ||
1.4.2 | Hochgradiges Astrozytom mit piloiden Merkmalen |
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1.4.3 | Pleomorphes Xanthoastrozytom | 2 - 3 | 9442/3 | |
1.4.4 | Subependymales Riesenzellastrozytom | 1 | 9384/1 | |
1.4.5 | Chordoides Gliom | 2 - 3 | 9444/1 | |
1.4.6 | Astroblastom, MN1-alteriert |
| 9430/3 | |
1.5 | Glioneurale und neuronale Tumoren |
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1.5.1 | 1 | 9505/1 | ||
1.5.2 | Desmoplastisches infantiles Gangliogliom / desmoplastisches infantiles Astrozytom | 1 |
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1.5.3 | Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor | 1 | 9413/0 | |
1.5.4 | Diffuser glioneuronaler Tumor mit Oligodendrogliom-ähnlichen Merkmalen und nukleären Clustern |
| 9507/3 | |
1.5.5 | Papillärer glioneuronaler Tumor | 1 | 9509/1 | |
1.5.6 | Rosettenbildender glioneuronaler Tumor | 1 | 9509/1 | |
1.5.7 | Myxoider glioneuronaler Tumor |
| 9510/3 | |
1.5.8 | Diffuser leptomeningealer glioneuronaler Tumor |
| 9511/3 | |
1.5.9 | Gangliozytom | 1 | 9504/1 | |
1.5.10 | Multimodulärer, vakuolisierender neuronaler Tumor | 1 | 9512/3 | |
1.5.11 | Dysplastisches zerebelläres Gangliozytom (Lhermitte-Duclos-Syndrom) |
| 9503/0 | |
1.5.12 | Zentrales Neurozytom | 2 | 9502/3 | |
1.5.13 | Extraventrikuläres Neurozytom | 2 | 9501/3 | |
1.5.14 | Zerebelläres Liponeurozytom | 2 | 9503/1 | |
1.6 | Ependymale Tumoren |
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1.6.1 | Supratentoriales Ependymom | 2 - 3 |
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1.6.2 | Supratentorielles Ependymom, ZFTA Fusion-positiv | 2 - 3 |
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1.6.3 | Supratentorielles Ependymom, YAP1 Fusion-positiv | 2 - 3 |
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1.6.4 | Ependymom der hinteren Schädelgrube | 2 - 3 |
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1.6.5 | Ependymom der hinteren Schädelgrube, Gruppe A | 2 - 3 |
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1.6.6 | Ependymom der hinteren Schädelgrube, Gruppe B | 2 - 3 |
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1.6.7 | Spinales Ependymom | 2 - 3 |
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1.6.8 | Spinales Ependymom, MYCN-amplifiziert |
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1.6.9 | Myxopapilläres Ependymom | 2 | 9394/1 | |
1.6.10 | Subependymom | 1 | 9383/1 | |
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2 | Choroid-Plexus-Tumoren |
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2.1 | Choroid-Plexus-Papillom | 1 | 9390/0 | |
2.2 | Atypisches Choroid-Plexus-Papillom | 2 | 9390/1 | |
2.3 | Choroid-Plexus-Karzinom | 3 | 9390/3 | |
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3 | Embryonale Tumoren |
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3.1 | Medulloblastom |
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3.1.1 | Medulloblastome, molekular definiert |
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3.1.1.1 | Medulloblastom, WNT-aktiviert | 4 | 9475/3 | |
3.1.1.2 | Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp | 4 | 9470/3 | |
3.1.1.3 | Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-mutiert | 4 | 9476/3 | |
3.1.1.4 | Medulloblastom, ohne WNT-/SHH- Aktivierung | 4 | 9477/3 | |
3.1.2 | Medulloblastome, histologisch definiert | 4 |
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3.2 | Andere embryonale ZNS-Tumore |
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3.2.1 | Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor | 4 | 9508/3 | |
3.2.2 | Cribriformer neuroepithelialer Tumor | 4 |
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3.2.3 | Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten | 4 | 9478/3 | |
3.2.4 | 4 |
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3.2.5 | ZNS-Tumor mit interner BCOR Tandemduplikation | 4 |
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3.2.6 | Embryonaler ZNS-Tumor |
| 9500/3 | |
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4 | Tumoren der Pinealisregion |
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4.1 | Pineozytom | 1 | 9361/1 | |
4.2 | Pinealer parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung | 2 - 3 | 9362/3 | |
4.3 | Pineoblastom | 4 | 9362/3 | |
4.4 | Papillärer Tumor der Pinealisregion | 2 - 3 | 9362/3 | |
4.5 | Desmoplastischer myxoider Tumor der Pinealisregion, SMARCB1-mutiert |
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5 | Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven |
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5.1 | Schwannom | 1 | 9560/0 | |
5.2. | Neurofibrom | 1 | 9540/0 | |
5.3 | Perineuriom | 1 | 9571/0 | |
5.4. | Hybrider Nervenscheidentumor |
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5.5 | Maligner melanotischer Nervenscheidentumor |
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5.6 | Maligner peripherer Nervenscheidentumor | 2-4 | 9540/3 | |
5.7 | Paragangliom |
| 8680/3 | |
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6. | Meningeome |
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6.1 | 1 - 3 | 9530/0 | ||
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7 | Mesenchymale, nicht-meningeotheliale Tumoren |
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7.1 | Weichgewebstumoren |
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7.1.1 | Fibroblastische und myofibroblastische Tumore |
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7.1.1.1 | Solitärer fibröser Tumor | 1 - 3 | 8815/0 8815/1 8815/3 | |
7.1.2 | Gefäßtumoren |
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7.1.2.1 | Hämangiome and vaskuläre Malformationen |
| 9120/0 | |
7.1.2.2 | Hämangioblastom | 1 | 9161/1 | |
7.1.3 | Skelettmuskeltumoren |
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7.1.3.1 | Rhabdomyosarkom |
| 8900/3
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7.1.4 | Tumoren unklarer Differenzierung |
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7.1.4.1 | Intrakranieller mesenchymaler Tumor, FET::CREB Fusion-positiv |
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7.1.4.2 | Sarkom mit CIC-Rearrangement |
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7.1.4.3 | Primäres intrakranielles Sarkom, DICER1-mutiert |
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7.1.4.4 | Ewing Sarkom |
| 9364/3 | |
7.2 | Chondro-ossäre Tumore |
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7.2.1 | Chondrogene Tumore |
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7.2.1.1 | Mesenchymales Chondrosarkom |
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7.2.1.2 | Chondrosarkom |
| 9220/3 | |
7.2.2 | Tumoren der Chorda dorsalis |
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7.2.2.1 |
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8 | Melanozytäre Tumoren |
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8.1 | Diffuse meningeale melanozytäre Neoplasien |
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8.1.1 | Meningeale Melanozytose und Meningeale Melanomatose |
| 8728/0 8728/3 | |
8.2 | Umschriebene meningeale melanozytäre Neoplasien |
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8.2.1 | Meningeales Melanozytom und Meningeales Melanom |
| 8728/1 8720/3 | |
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9 | Hämatolymphoide Tumoren |
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9.1 | Lymphome |
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9.1.1 | Lymphome des ZNS |
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9.1.1.1 | Primäres diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des ZNS |
| 9680/3 | |
9.1.1.2 | Immuninkompetenz-assoziiertes ZNS-Lymphom |
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9.1.1.3 | Lymphomatoide Granulomatose |
| 9766/1 | |
9.1.1.4 | Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom |
| 9680/3 | |
9.1.2 | Verschiedene seltene Lymphone des ZNS |
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9.1.2.1 | MALT-Lymphom der Dura |
| 9699/3 | |
9.1.2.2 | Andere niedriggradige B-Zell-Lymphome des ZNS |
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9.1.2.3 | Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALK+/ALK−) |
| 9714/3 9715/3 | |
9.1.2.4 | T-Zell und NK/T-Zell-Lymphom des ZNS |
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9.2 | Histiozytäre Tumoren |
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9.2.1 | Erdheim-Chester-Ekrankung |
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9.2.2 | Rosai-Dorfman-Syndrom |
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9.2.3 | Juveniles Xanthogranulom |
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9.2.4 | Langerhans-Zell-Histiozytose |
| 9756/3 | |
9.2.5 | Histiozytäres Sarkom |
| 9751/3 | |
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10 | Keimzelltumoren |
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10.1 | Reifes Teratom |
| 9080/0 | |
10.2 | Unreifes Teratom |
| 9080/1 | |
10.3 | Teratom mit Malignom vom somatischen Typ |
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10.4 | Germinom |
| 9064/3 | |
10.5 | Embryonales Karzinom |
| 9070/3 | |
10.6. | Dottersacktumor |
| 9071/3 | |
10.7 | Chorionkarzinom |
| 9100/3 | |
10.8 | Gemischter Keimzelltumor |
| 9085/3 | |
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11 | Tumoren der Sellaregion |
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11.1 | 1 | 9351/1 | ||
11.2 | 1 | 9352/1 | ||
11.3 | Pituizytom, Granularzelltumor und Spindelzellonkozytom | 1 | 9432/1 9580/0 8290/0 | |
11.4 |
| 8272/0 | ||
11.5 | Pituiblastom |
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12 | Metastasen |
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12.1 | Metastasen im Parenchym des Gehirns oder Rückenmarks |
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12.2 | Meningeale Metastasen |
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